مواد غذایی که بیماران فنیل کتونوریا نباید مصرف کنند:

• گوشت قرمز (گوسفند، گوساله و…)، جگر، دل، قلوه، مغز
• گوشت پرندگان (مرغ، جوجه، اردك،…)
• ماهی و میگو
• تخم مرغ، تخم بلدرچین و…
• لبنیات (شیر، ماست، پنیر، بستنی و کشک، ...)
• حبوبات (لوبیا، عدس، نخود، ماش، ...)
• سویا و محصولات آن
• مغزها (گردو، بادام، فندق، پسته، ...)
• دانه ها (کنجد، مغزدانه آفتابگردان و سایر تخمه ها)

مواد غذایی آزاد در رژیم غذایی بیماران فنیل کتونوریا:

• عسل، نبات ،شکر، انواع روغن
• فالوده
• اب میوه (آب هندوانه، آب سیب)
• نشاسته و محصولات تهیه شده از ان مثل مسقطی، باسلوق (بدون مغز گردو)
• انواع شربت، مثل شربت آبلیمو، توت فرنگی، آلبالو
• انواع مربا به خصوص مربای سیب
• بستنی یخی یا میوه ای فاقد شیر
• آب نبات ها و شکلات های بدون شیر
• محصولات کم پروتئین رژیمی (نان، برنج، بیسکوئیت،…)
   

هر قرص حاوی 100 میلی گرم ساپروپترین دی هیدروکلراید می باشد.

دسته دارویی

کوفاکتور برای محدودیت جذب فنیل آلانین در بیماران فنیل کتونوریا

موارد مصرف

این دارو جهت کاهش سطح فنیل آلانین خون در درمان بیماری فنیل کتونوری همراه با رژیم غذایی (حاوی فنیل آلانین محدود) توصیه شده توسط پزشک معالج، مصرف می شود.

راهنمایی های عمومی

این دارو برای بیماری فعلی شما تجویز شده است، لذا از مصرف آن در موارد مشابه و یا توصیه به دیگران جداً خودداری نمائید.

- درمان را زیر نظر پزشک معالج انجام دهید. بدون نظر پزشک، میزان دارو را تغییر نداده و یا مصرف آن را قطع نکنید.

- در طول درمان، رژیم غذایی توصیه شده توسط پزشک معالج را رعایت نمایید.

- دارو را همراه یا بلافاصله بعد از غذا میل نمایید.

- قرص را در نصف یا یک لیوان آب انداخته، به هم بزنید تا حل شود. این امر اندکی زمان میبرد. ذرات کوچک ممکن است در محلول قابل رویت باشد ولی بر روی اثر درمان دارو تأثیر نمی گذارد. همچنین می توان قرص را خرد نموده و همراه پودینگ یا پوره سیب میل نمود.

- در صورت فراموش کردن یک وعده مصرف دارو، به محض به یاد آوردن آن را میل کنید و اگر تقریبا زمان مصرف بعدی نزدیک شده، آن وعده را مصرف نکرده و میزان وعده بعدی دارو را نیز دو برابر نکنید.

موارد منع مصرف

سابقه حساسیت شدید به ساپروپترین و یا هر یک از اجزای دارو

مصرف در دوران بارداری

 مصرف این دارو در طی دوره بارداری تنها با تایید پزشک معالج انجام شود.

مصرف در دوران شیردهی

مصرف این دارو در طی دوره شیردهی تنها با تایید پزشک معالج انجام شود.

هشدارها و موارد  احتیاط

- عدم تعادل در میزان فنیل آلانین در خون می تواند سبب بروز عوارض جدی شود. بنابراین طی درمان با این دارو سطح فنیل آلانین در خون باید به طور مرتب توسط پزشک معالج کنترل شود.

- در کودکان زیر 7 سال که با دوز روزانه 20 میلی گرم برای هر کیلوگرم وزن بدن، تحت درمان هستند، احتمال بروز کاهش سطح فنیل آلانین در خون شایع تر است.

- در صورت بروز واکنش های حساسیتی شدید با علائم خس خس سینه، تنگی نفس، سرفه، گیجی، گرگرفتگی و بثورات پوستی، مصرف دارو را قطع نمایید.

- التهاب مخاط دستگاه گوارش فوقانی از عوارض مصرف این دارو می باشد که می تواند منجر به مشکلاتی از جمله تهوع، اختلال در بلع، درد گلو، تنگی مری، زخم مری، زخم معده و خونریزی شود.

- مصرف این دارو می تواند سبب بروز بیش فعالی شود. بیماران طی درمان با این دارو جهت بروز علائم بیش فعالی باید بررسی گردند. علائم شامل بی قراری و پرحرفی غیرعادی می باشد.

- مصرف این دارو در بیماران با نارسایی کبدی و کلیوی با احتیاط صورت گیرد.

تداخلات دارویی

در صورت استفاده از سایر داروها حتماً پزشک خود را مطلع سازید.

در صورت مصرف همزمان ساپروپترین با این داروها، به پزشک معالج خود، اطلاع دهید: متوترکسات، تری متوپریم، والپروئیک اسید، فنوباربیتال، تادالافیل، سیلدنافیل و لوودوپا .

نکته: توجه شود عدم وجود نام دارو در لیست تداخلات به معنای عدم تداخل محسوب نمی شود و وجود یک دارو در این لیست به معنای ممنوع بودن مصرف هم  زمان آن با این فراورده نمی باشد. در بسیاری موارد پایش یا تغییراتی در دوز می تواند مانع تداخل گردد.

مقدار و نحوه مصرف

مقدار مصرف هر دارو را پزشک تعیین می نماید،اما مقدار مصرف معمول به شرح زیر است:

روزانه 5 میلی گرم تا 20 میلی گرم برای هر کیلوگرم وزن بدن با توجه به پاسخ بیمار، توسط پزشک معالج، توصیه می گردد.

عوارض جانبی

هردارو به موازات اثرات درمانی ممکن است باعث بروز برخی عوارض ناخواسته نیز شود، اگرچه همه این عوارض در یک فرد دیده نمی شود ولی در صورت بروز عوارض زیر با پزشک یا داروساز مشورت نمایید.

سردرد، آبریزش بینی، درد شکمی، اسهال، استفراغ، وجود خون در زمان استفراغ و یا در مدفوع، سرفه، احتقان بینی، درد گلو، تهوع و اختلال در بلع.

مسمومیت

در صورت مصرف اتفاقی بیش از میزان توصیه شده، جهت درمان علامتی به مراکز درمانی مراجعه نمایید.

شرایط نگهداری

- دارو را در کمتر از 30 درجه سانتی گراد، دور از نور و رطوبت و در ظرف اصلی نگهداری نمایید.

- پس از هر بار مصرف در ظرف را محکم ببندید.

- بسته رطوبت گیر را از داخل ظرف خارج ننمایید.

- دارو را دور از دید و دسترس کودکان قرار دهید.

*  اهـم مطالب مرتبـط با فرآورده، در برگـه راهنـما عنوان شده است. بیمـاران جهت کسب اطـلاعات بیـشتر مـی توانند بـا پزشک، داروساز و یا مراکز درمانی تماس بگیرند.

References:

BNF, 2018-2019

Drug Fact 2019

www.FDA.gov

دارنده پروانه ساخت:

دارو درمان پارس

لوگو